Caroli病

Caroli病

Caroli病又称先天性肝内胆管扩张症，是一种较为少见的先天性胆道疾病，1958年由法国学者Jaequc Caroli首先报道一例肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例，故一般多称为Caroli病。其特征为肝内胆管囊性扩张而形成肝脏内的胆管囊肿，可单发，较多为多发性。有学者认为这是一种常染色体隐性遗传病，但许多病例无法追寻典型的遗传家族史。自Caroli提出本病后，时至今日关于其定义、基本概念与分类归属都较为混乱。最主要的问题是与先天性胆管扩张症的关系与区别。1975年日本学者户谷（Todani）提出先天性胆管扩张症的Todani分型，其中肝外胆管扩张同时合并有肝内胆管的扩张及先天性的肝内胆管的扩张为第Ⅳ和Ⅴ型，即多发性扩张型。但随着对肝内胆管扩张了解的深入，目前多数作者认为这是一独立的病症（Caroli病）。其与先天性胆管扩张症有着本质的区别。

近年来由于超声显像和各种胆道造影技术等诊断方法的应用，可获得肝内病变的正确诊断，因此病例报道也日见增多，会发现其中不乏为先天性胆管扩张症同时合并有肝内胆管的扩张。

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