肺静脉闭塞症
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肺静脉闭塞症(PVOD)是一种以肺小静脉进行性闭塞为特征的临床病理综合征,其病理特征为肺组织广泛的纤维组织弥漫填塞,可导致肺动脉高压和右心功能衰竭。发病年龄跨度较大(9天-67岁),多见于50岁以下人群,儿童期男女发病率相近,成年男性发病率较高。其病因可能与遗传因素、化疗药物、恶性肿瘤、移植及免疫疾病有关,临床表现以活动后呼吸困难加重及右心衰竭症状为主。
确诊需结合高分辨率CT、超声心动图等检查,肺活检为金标准但风险较高。治疗以改善症状为主,包括限制活动、利尿抗凝及肺移植,后者是唯一有效疗法。该病预后差,确诊后1年病死率较高。
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